Fibroza chistică și astmul

• Aprilie 29, 2024

Nu este comun, dar unii pacienți cu fibroză chistică (CF) prezintă astm. În timp ce astmul și CF-ul prezintă unele simptome comune, ele sunt boli foarte diferite. Poate fi dificil pentru medici să stabilească dacă dificultățile de respirație la pacienții cu CF pot indica și astm.

Ce este fibroza chistică?
Fibroza chistică este o mutație genetică moștenită cauzată de o genă defectă cunoscută sub numele de CTFR. Gena CTFR creează o proteină care gestionează modul în care apa și sarea se deplasează în și din celulele corpului. Toată lumea poartă gena CTFR; cu toate acestea, aproximativ un sfert dintre oamenii de origine albă europeană poartă versiunea „spartă” a genei. Când ambii părinți sunt purtători ai genei defectuoase, copilul lor are șansa unu din patru să dezvolte CF.

CF face ca mucusul corpului să devină lipicios și gros. Drept urmare, corpul nu este capabil să iasă mucusul gros, astfel încât apare o acumulare, ceea ce provoacă probleme în căile respiratorii, pancreasul și alte părți ale corpului unei persoane. CF afectează de obicei plămânii, pancreasul, ficatul, intestinele, sinusurile și organele sexuale.

Durata medie de viață pentru o persoană cu fibroză chistică este de aproximativ 30-40 de ani, unele persoane trăind în anii 50 și nu numai. În prezent, nu există leac împotriva CF și unii pacienți ar putea avea nevoie de transplanturi pulmonare la un moment dat, pe măsură ce boala progresează.

Semne și simptome CF
Pacienții cu fibroză chistică pot prezenta unele dintre aceste semne și simptome:

• Supraproducție de mucus foarte lipicioasă și groasă
• Infecții pulmonare și respiratorii repetate dificil de vindecat
• Funcția pulmonară scade de obicei în timp, provocând cicatrici în plămâni, ceea ce duce la dificultăți de respirație severe
• Malnutriția datorată tuburilor sau conductelor care blochează mucusul în pancreas, ceea ce împiedică enzimele digestive să ajungă la intestinul subțire. Acest lucru îngreunează organismul să absoarbă grăsimile și proteinele, ceea ce duce la deficiență de vitamine și malnutriție.
• Transpirația este anormal de sărată
• Tuse cronică (uscată sau cu mucus)
• Wheezing (care ar putea să nu răspundă la terapia astmului)
• Scurtă respirație
• Alergii care durează tot anul

O tuse cronică, respirație șuierătoare, respirație sunt, de asemenea, similare simptomelor tipice de astm. Acesta este motivul pentru care medicii uneori le este greu să stabilească dacă pacienții lor cu CF pot avea și astm.

Cine este în risc pentru CF?
Este important să rețineți că fibroza chistică nu este contagioasă. Singurul factor de risc pentru CF este să aibă doi părinți care poartă gene CTFR anormale și care transmit gena anormală copiilor lor.

Testarea CF
În SUA, toți nou-născuții sunt analizați pentru fibroza chistică la scurt timp după naștere. Sângele este de obicei preluat de la piciorul copilului; sângele este apoi testat pentru a găsi dovezi ale genelor defecte ale CTFR. În general, testul găsește o indicație a CF; cu toate acestea, nu toți sugarii cu această boală vor prezenta dovezi în sângele lor. CF apare uneori la copii mai mari și adulți, care pot avea o formă mai ușoară a bolii și prezintă simptome numai după ce boala se agravează.

Testele suplimentare pentru CF pot include radiografii toracice, teste ale funcției pulmonare pulmonare (cum ar fi spirometrie, măsurarea volumului pulmonar, pulsoximetrie etc.) și un test de mucus care caută anumite bacterii comune în forme severe de fibroză chistică.

Fibroza chistică și astmul
Un număr mic de pacienți cu CF pot avea și astm. Această combinație nu este frecventă, dar există unele semne și simptome că un pacient cu CF poate avea astm:

• Episoade de obstrucție acută a căilor respiratorii îmbunătățite cu bronhodilatatoare
• Istoric familial puternic de astm și / sau eczeme și febră de fân
• Eozinofilie sau IgE crescută

Managementul astmului la pacienții cu CF
Când și pacienții cu CF au astm, scopul este de a reduce atât fibroza chistică cât și simptomele de astm. Managementul poate include modificări ale dietei, exerciții fizice, pacienții care fumează trebuie să se oprească, evitarea fumului de mâna a doua, luarea tuturor medicamentelor conform instrucțiunilor profesioniștilor din domeniul sănătății, evitarea tuturor alergenților și a declanșării astmului pacientului etc.

Astmul și fibroza chistică sunt boli incurabile; cu toate acestea, cu un tratament precoce și un management adecvat, este posibil să se extindă durata de viață a unui pacient cu CF. Dacă credeți că dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți simptome, / sau astm, aveți grijă să vizitați medicul pentru a discuta despre simptomele, întrebările și problemele dumneavoastră.

Vă rugăm să consultați noua mea carte Asthma’s Nothing to Wheeze At!

Acum este disponibil și pe Amazon Asthma’s Nothing to Wheeze At!

Instrucțiuni Video,: Totul despre fibroza chistică, boala care limitează abilitatea de a respira (Aprilie 2024).